Home Syndromen Problemen Algemene linkpagina
Prader Willi syndroom: Verschijnselen Oorzaak Diagnose Erfelijkheid Gedrag Gezondheid Voeding en Dieet Vereniging Links Snel info voor medici

Informatie Verstandelijke Handicaps

Prader Willi Syndroom: de gezondheid

De volgende medische problemen komen bij mensen met het Prader Willi syndroom vaak voor:

Overgewicht
Het overgewicht is het belangrijkste gezondheidsprobleem. Het ontstaan van overgewicht heeft meerdere oorzaken. Allereerst heeft iemand met PWS minder calorieŽn nodig (ongeveer 30% minder) dan iemand anders van dezelfde leeftijd. Daarnaast kent iemand met PWS geen verzadigingsgevoel, zodat de honger niet gemakkelijk gestild kan worden.
Het is van zťťr groot belang dat iemand met PWS vroegtijdig leert omgaan met honger en voeding en een speciaal dieet gaat volgen (zie Voeding en Dieet). Dat kan eigenlijk niet zonder de hulp van een diŽtist.

Hoge pijndrempel
Mensen met PWS hebben een hoge pijndrempel. Kleine ongelukjes vallen niet op. Ze kunnen ongemerkt forse blauwe plekken hebben opgelopen en niet weten hoe dat is gekomen. Er moet flink wat aan de hand zijn, voordat het als pijn wordt ervaren. Dat lijkt een voordeel, maar het heeft ook een nadeel: de ernst van een medische aandoening lijkt daardoor minder erg dan deze werkelijk is. Dit betekent dat klachten in een begin stadium van de ziekte door de betrokkene niet worden opgemerkt. Bovendien denkt de arts als er 'lichte' klachten zijn ten onrechte dat het nog wel meevalt.

Huidproblemen
Er bestaat een sterke neiging tot het peuteren aan oneffenheden van de huid. Onschuldige puistjes, korstjes of insectenbeten kunnen leiden tot flinke huidinfecties.
Er bestaat een vergroot risico op ernstiger ontstekingen van het onderhuidse weefsel, zoals wondroos.
Bij ernstig overgewicht kunnne er in de huidplooien gemakkelijk infecties door huidschimmels ('smetplekken') ontstaan.
Peuteren aan de anus komt vaak voor. Hiermee moet rekening gehouden worden als er medische problemen rond de anus bestaan.

Slechte controle lichaamstemperatuur
De lichaamstemperatuur kan slecht onder controle gehouden worden. Daardoor kan bij erg warm weer het lichaam te warm worden, hetgeen zich kan uiten in verwardheid, slapte en sufheid. Als het koud is kunnen problemen ontstaan als gevolg van onderkoeling.
Bij infectieziekten geeft de hoogte van de koorts geen goede indruk van de mate van ziek-zijn. Vaak ontstaat er geen koorts. Dit kan ten onrechte de indruk geven dat het wel meevalt met de ernst van de ziekte. Omgekeerd kan juist ook een sterke stijging van de temperatuur ontstaan, terwijl er slechts sprake is van een lichte infectie.

Kan moeilijk of niet braken
De braakreflex is als gevolg van de lage spierspanning niet of slecht ontwikkeld. Het niet braken sluit ziekten waarbij iemand gewoonlijk moet overgeven dus niet uit!
Na het eten of drinken van iets giftigs kan de betrokkene niet braken. Ook niet door het in de keel steken van een vinger. Raadpleeg bij vergiftigingen dus snel een arts.

Onverwachte recaties op medicijnen
Bij het gebruik van sommige kalmerende middelen ontstaan vaker bijwerkingen en kunnen gemakkelijker onverwachte reacties optreden.
Abnormale reacties zijn mogelijk bij het gebruik van eetlustremmende middelen.
Bij een operatie zijn speciale voorzorgsmaatregelen nodig bij de narcose, wegens sterke nawerking van deze middelen.

Suikerziekte
Er bestaat een vergroot risico op het ontstaan van suikerziekte als gevolg van het overgewicht (overgewichts diabetes).

Scoliose (verkromming rug)
Regelmatige controle van de rug is nodig om het ontstaan van een verkromming vroegtijdig op te sporen.


Aandachtspunten bij de behandeling:

  • Vroegtijdige gespecialiseerde begeleiding reeds vanaf eerste levensmaand noodzakelijk
  • Voedingsproblemen eerste levensweken vereisen soms sondevoeding
  • Begeleiding obesitas door hierin gespecialiseerde diŽtiste gedurende vele jaren tot levenslang
  • Begeleiding fysiotherapeut om spierspanning te verbeteren
  • Vroegtijdige begeleiding logopedist
  • Bij niet-ingedaalde zaadballen een jaar afwachten en zn operatief behandelen
  • Hypogonadisme, hormonale substitutie kan bij mannen overwogen worden mits niet leidend tot gedragsproblemen
  • Onvoldoende groei, toediening groeihormoon kan overwogen worden.
  • Controle op ontstaan scoliose.
  • Begeleiding ouders in omgaan met (dreigende) gedragsproblemen.
  • Regelmatige gebitscontrole ivm verhoogde kans op caries.
  • Speciale maatregelen bij narcose noodzakelijk.
  • Instabiele glucose stofwisseling mogelijk (diabetes mellitus).

Copyright © 2003 W. Braam, AVG
's Heeren Loo Midden-Nederland, regio Zuid-Veluwe
10-01-2003