Informatie Verstandelijke Handicaps

Prader Willi Syndroom: opvoeding en onderwijs

Dit stuk probeert een algemeen beeld te geven van specifieke opvoedingsvragen van kinderen met Prader-Willi Syndroom (hierna afgekort tot PWS), en enige handvatten aan te reiken voor het onderwijs aan deze kinderen. Het kan niet genoeg benadrukt worden dat een kind met PWS een individu is en als een individu zal elk kind verschillende talenten hebben en vaardigheden ontwikkelen. Het is van wezenlijk belang dat elk kind benaderd moet worden als een individu dat zijn of haar mogelijkheden zal moeten kunnen ontwikkelen, maar daarbij moet wel rekening gehouden worden wat de gevolgen zijn van PWS op het leven van dat specifieke kind.
De schoolkeuze is belangrijk en hoewel het op het eerste gezicht een keuze lijkt tussen regulier en speciaal onderwijs, is het waarschijnlijk nog belangrijker dat de school een rustige atmosfeer ademt geen eenzijdig beleid nastreeft van hoge citoscores.

Intellectuele vaardigheid
De meeste kinderen met PWS hebben een of andere vorm van leerproblematiek. Onderzoek toont aan dat sommige kinderen met PWS een bijna normale intelligentie bezitten maar dat het IQ meestal wat lager is (gemiddeld tussen de 60 en 70) en wijst op een lichte verstandelijke beperking.
Belangrijker is dat kinderen met PWS sterke en zwakke kanten laten zien die niet door een IQ score worden zichtbaar gemaakt en daarbij moet ook nog aangetekend worden dat IQ scores bij kinderen met PWS gekleurd zijn door zwakke sociale en emotionele vaardigheden.
Opvallend is dat veel kinderen goed presteren in lezen en schrijven en vaak minder goed in rekenen en abstract denken. Vaak hebben ze met woordpuzzels geen probleem en presteren ze goed op wat betreft het lange-termijn geheugen, maar daarentegen is het korte-termijn geheugen vaak zwak.

Leervaardigheid en onderwijsmethoden
Kinderen met PWS zijn allemaal individuen en iedere onderwijzer zal zijn onderwijs afstemmen op zijn of haar mogelijkheden. Toch zijn er een aantal kenmerken te onderscheiden die van belang zijn in het onderwijzen en begeleiden van kinderen met PWS:

Temper Tantrum (driftbuien). Zoals met veel symptomen van het syndroom, varieert de mate en de ernst waarin het zich voordoet van kind tot kind. Waar het zich toch voordoet is het belangrijk dat er een vorm van begeleiding wordt afgesproken die eenduidig is, helder en door alle betrokkenen bij het kind op dezelfde manier wordt uitgevoerd. De rigide manier van denken bij kinderen met PWS, vraagt herkenbare en duidelijke begeleiding.
Veel kinderen met PWS hebben een gebrekkige auditieve verwerking van informatie. Een kind moeite hebben met het begrijpen van verbale instructie, en soms ook niet uit de voeten kunnen met meerdere instructies in eens. Visualiseren is een belangrijk onderdeel bij leren en begeleiden.
Fijne motorische vaardigheden zijn meestal beter ontwikkeld dan grove motorische vaardigheden.
Veel kinderen met PWS perseveren, d.w.z. dat zij vragen en opmerkingen vaak veel herhalen. Zij vragen daarin bevestiging, wat ook gegeven moet worden, maar tegelijkertijd begrenzing van hun 'vraag-gedrag'
Rekenkundige begrippen kunnen beter geleerd worden wanneer zij op een concrete manier gepresenteerd worden. Veel kinderen hebben goede computervaardigheden wat kan helpen deze begrippen te leren.
Lezen, schrijven en creatieve vaardigheden variëren per kind. Vaak is er moeite met schrijven en doet het kinderlijk aan. Bij het schrijven als handeling kan hypotonie (lage spierspanning) van invloed zijn.
Als een kind een taak als te moeilijk voor hem ervaart, kan het kind het koppig weigeren er aan te beginnen of voort te zetten. Ook zijn driftbuien mogelijk. Opdrachten en taken delen in kleine stapjes en ze op deze manier te presenteren is belangrijk.
Een slecht korte termijn geheugen betekent dat het leren gekenmerkt moet worden door herhaling.
Kinderen met PWS hebben de neiging om rigide en ordelijk te denken. Dat betekent dat de informatie die zij aangeboden krijgen correct en eenduidig moet zijn.
Sommige kinderen hebben moeite verbeeldend schrijven. Zij zullen beter presteren met functionele op persoonlijke schrijftaken.
Kinderen met PWS worden snel moe. Het introduceren van nieuwe ideeën of opdrachten lukt beter aan het begin van de dag.
De meeste kinderen met PWS hebben moeten met het opnemen van informatie in groepen en zijn meer ontvankelijk in een één op één contact.
Zoals alle kinderen presteren kinderen met PWS beter als iets lukt en hun prestaties gezien en geprezen worden. Motivatie is van wezenlijk belang.

Begeleiden van gedrag en activiteiten

Kinderen met PWS hebben vaak moeite met veranderingen, vragen een zekere mate van continuïteit en voorspelbaarheid in hun dagelijkse routine en activiteiten. Toch kunnen ze geholpen worden om met veranderingen om te gaan en in het maken van keuzes.
Als een verandering in een bepaalde routine of activiteit staat te gebeuren, waarschuw het kind van tevoren en geef het kind gelegenheid om vragen te stellen m.b.t. het gebeuren. Maak geen beloften die je niet kunt waarmaken.
Veel kinderen met PWS hebben ogenschijnlijk meer slaap nodig dan andere kinderen. Dit kan tot op zekere hoogte worden tegengegaan door alert te zijn dat het kind niet het niet te warm of te koud heeft en het kind actief en geïnteresseerd te houden. Slaperigheid kan ook een aanwijzing zijn dat de taak of onderwerp buiten het bereik van het kind ligt. Veel kinderen, in het bijzonder diegenen met overgewicht, kunnen een 'slaap-apnoe' krijgen, waarbij hun ademhaling 's nachts erg onregelmatig kan zijn en slaappatronen verstoord kunnen raken en zo het gedrag kan verslechteren. Soms kan een middagdutje veel helpen. Vermoeide kinderen met PWS kunnen afwisselend bang, huilerig en driftig zijn, waardoor begeleiding en onderwijs verstoord raken.
Formuleer een beleid t.a.v. het omgaan met onaangepast gedrag. Het kind moet weten waar het aan toe is. Over het algemeen is het belonen (b.v. plaatjes of stickers) van gewenst gedrag bij kinderen met PWS effectief (nooit met eten belonen!)
Maak duidelijke afspraken met ALLE betrokkenen bij het kind. Voorkom dat het kind in een situatie terechtkomt waarin het alleen met etenswaren is.
Het kan nuttig zijn om andere kinderen in de klas of buurt in te lichten over het dieet van het kind met PWS, maar dan wel zo het kind zo min mogelijk wordt gestigmatiseerd (b.v. als onderdeel van een les over gezondheid).
Moedig het ontwikkelen van sociale vaardigheden als op de juiste wijze een gesprek te interrumperen, de juiste afstand houden tot anderen, delen en beurt nemen, aan.
Veel kinderen met PWS vinden het moeilijk om hun emoties onder controle te houden in situaties als: plotselinge veranderingen in de dagelijkse routine; niet krijgen wat ze willen; als eten wordt begrensd, enz.. Het is meestal niet verstandig om in een dergelijke situatie met het kind te overleggen of aan te spreken op z'n gedrag. Vaak werkt het even apart zetten of een andere niet-relationele handeling beter.
Gebruik humor om potentieel explosieve situaties te kalmeren.
Kinderen met PWS hebben baat bij lichamelijke oefening. Het helpt hun gewicht te controleren en hun spiertonus te verbeteren. Veel kinderen hebben de neiging tot passiviteit en willen met rust gelaten worden. Ze moeten op dit gebied extra gemotiveerd worden. Kinderen met PWS zijn wel vaak goede zwemmers.
Kinderen met PWS hebben vaak moeite met evenwicht en coördinatie en kunnen daarom snel vallen of zichzelf verwonden. Vaak hebben zij ook nog een hoge pijngrens en blijven vaak onbewust van kleine verwondingen.
Veel kinderen met PWS geven niet over. Als het kind toch overgeeft, kan er iets aan de hand zijn, als b.v. het eten of drinken van gevaarlijke stoffen!
Ouders en onderwijzend personeel moeten veel en goed afstemmen wat betreft de omgang en afspraken rondom het kind.

Tenslotte
Veel kinderen met PWS starten (met of zonder ondersteuning) in het reguliere onderwijs. Anderen starten in het speciaal onderwijs (Moeilijk Lerende Kinderen). Een minderheid komt terecht op een school voor Zeer Moeilijk Lerende Kinderen. Slechts weinigen halen het regulier voortgezet onderwijs maar bijna alle kinderen zijn aangewezen op onderwijsondersteuning. Kinderen met PWS kennen geen volledige seksuele ontwikkeling. Sommigen echter ontwikkelen, als volwassenen, seksuele relaties, maar blijven kwetsbaar voor seksueel misbruik door een gebrekkige emotionele ontwikkeling. Mensen met PWS blijven vaak een kinderlijke, onvolwassen kijk houden op het leven. Als kinderen met PWS ouder worden, is het vaak moeilijk om passend werk te vinden en zijn vaak aangewezen op sociale werkvoorziening of vrijwilligerswerk.

Tekst: Wisse Tanis, orthopedagoog, 's Heeren Loo Midden-Nederland, regio Zuid Veluwe, Wekerom (gld)