Kernicterus
De verschijnselen
Kernicterus is een vorm van hersenbeschadiging die wordt veroorzaakt door een in ernstige
mate toegenomen hoeveelheid bilirubine in het bloed van een pasgeboren baby. Geelzucht is
daarbij het eerste zichtbare verschijnsel, omdat een teveel aan bilirubine altijd tot een
zichtbare gele verkleuring van de ogen en de huid.
De gevolgen op langere termijn worden veroorzaakt door de hersenbeschadiging die door het
teveel an bilirubine in de hersenen wordt veroorzaakt aan ondermeer bepaalde hersencentra.
Dit zijn met name bepaalde centra aan de onderkant van de hersenen (de zogeheten basale
hersenkernen in de hersenstam). Maar ook andere delen van de hersenen (in de grote en de
kleine hersenen) kunnen door een teveel aan bilirubine beschadigd worden.
Doofheid of ernstige slechthorendheid
Als gevolg van beschadiging van de kern van de gehoorzenuw ontstaat bijna steeds doofheid
of ernstige slechthorendheid Omdat de slechthorendheid berust op een beschadiging van de
hersenstam, is ze niet zo heel gemakkelijk te revalideren. Het is een 'perceptief'
gehoorverlies. Hoorapparaten kunnen dit maar gedeeltelijk opheffen.
Doofheid of slechthorendheid is het belangrijkste verschijnsel van kernicterus en kan
soms het enige gevolg van de hersenbeschadiging blijken te zijn.
Scheelzien
De beschadiging van de kern van de zenuw van de oogspieren leidt tot beperking in de
mogelijkheid om omhoog te kijken en tot scheelzien. Bij wat oudere verstandelijk
gehandicapten is het scheelzien in de kindertijd niet vaak behandeld. Of er sprake is
van diepte zien, of van een 'lui'oog zal per geval verschillen.
Verstandelijke handicap
Een deel van de babies bij wie kernicterus ontstaat, blijkt later in meer of mindere mate
een verstandelijke beperking te hebben. Bij een klein aantal leidt dit tot een ernstige
mate van verstandelijke beperking. Het risico op het ontstaan van een verstandelijke
beperking is groter bij babies die duidelijk te vroeg geboren zijn.
Schokkende bewegingen van de ledematen
De beschadiging van de hersenkernen die betrokken zijn bij het vloeiend uitvoeren van
bewegingen, leidt tot het ontstaan van onwillekeurige bewegingen. Dit wordt ook wel
'choreo-athetose' genoemd. De klachten beginnen soms al vanaf het derde jaar, maar kunnen
ook later, pas vanaf ongeveer het achtste jaar, duidelijk worden. Hierbij treden er
voortdurend schokkerige, onbedoelde bewegingen op van de ledematen, het hoofd en de
romp. Dit beperkt de patiënt vanzelfsprekend enorm in de motorische mogelijkheden van
alledag, zoals aan- en uitkleden en eten. De fijne motoriek zal er in ieder geval onder
leiden. In ernstige gevallen zal ook de mogelijkheid tot het zich zelfstandig voortbewegen
onder de motrische beperkingen gaan leiden.
Spraakproblemen
De combinatie slechthorendheid en weinig controle over de spieren zal het spreken
bijzonder bemoeilijken, zo niet onmogelijk maken.
Eet- en slikproblemen
De voortdurende onwillekeurige bewegingen en de slechte controle over doelgerichte
bewegingen, kunnen bijvoorbeeld het zelfstandig eten in meer of mindere mate
bemoeilijken. Netjes eten mag je eigenlijk van deze mensen niet vragen. Ook kunnen
problemen met de kauw- en slikbeweging ontstaan. Dit leidt er niet zelden toe dat deze
mensen vrij mager zijn. Ze hebben bovendien enorm veel calorieën nodig om het gewicht
op peil te houden, omdat de bewegingsonrust extra energie vergt.
Gewrichtsklachten
Later in het leven zullen de gewrichten vaak de tol betalen voor de aanhoudende
onnatuurlijke bewegingen. Er zal artrose optreden. Artrose is de officiële naam van wat
ook wel 'slijtage' wordt genoemd. Bij deze gewrichtsbeschadiging raakt eerst het
kraakbeenlaagje dat de gewrichtsoppervlakken glad moet houden, beschadigd. Vervolgens
kan zich kalk in het gewrichtskapsel afzetten, en kunnen er uitgroeisels aan het bot
ontstaan. Dit maakt het gewricht stroef, bewegingen zullen pijnlijk zijn, vooral aan
het begin van een beweging.
Mensen met een choreo-athetose lopen met name kans op artrose van de nekwervels. Deze
kan zo ernstig zijn, dat het ruggenmerg in het gedrang komt en boven op de al bestaande
motorische handicap, een spastische verlamming gaat ontstaan. Het is zaak dit vroegtijdig
te signaleren om het tijdig door middel van een operatie te voorkómen.
Tekst: K. de Geest (AVG), Groot Schuylenburg, Apeldoorn en
W. Braam (AVG), De Hartenberg, Wekerom (26-4-2001).