Eigen commentaar:
Onderstaand artikel lezende lijkt het nog steeds onduidelijk hoe wij in staat zijn prionen te maken. Is het electromagnetische straling, kosmische straling, toevallige omstelling, recyclen van dierlijk materiaal? Deze laatste lijkt een heel belangrijke kandidaat. Hiermee is niet verklaard waarom Engeland zoveel meer BSE-gevallen kent dan de andere landen die ook met het veevoer hebben zitten rommelen. Ging het veevoer door magnetrons of werd het conventioneel verwarmd om het tot hapklare brokken te laten samensmelten? Hoe kan het eigenlijk dat BSE zich door het eten van Prionen kan verspreiden? Ons spijsverteringssysteem is erop gericht om eiwitten af te breken tot aminozuren en uit die aminozuren lichaamseigen eiwitten te produceren. Is zo'n prion in het spijsverteringskanaal soms niet af te breken? Hij bestaat volgens onderstaand verhaal uit dezelfde aminozuren dan "gezond" eiwit. Volgens zeggen vermeerderen de prionen zich in de darmwand en dringen ze door in lymfevaten en zenuwen. Uit het feit dat het lichaam antistoffen produceert tegen de Prionen volgt dat er een manier moet zijn om ze weer gezond te maken

T.D. Holtjer

BSE- Dossier Vijftien jaar deed Europa alsof er niks aan de hand was. Nu betalen we de prijs. Ons vlees is verziekt.
DOOR WIM MEIJ (AD Magazine 30 maart 2001)

"MINISTER BRINKH0RST DOET ZIJN UITERSTE BEST niet al te vertwijfeld te kijken. Ik neem daar kennis van", zegt hij, schijnbaar onbewogen. Het is 9 november 2000. Tijdens een pittig debat heeft SP-kamerlid Remi Poppe de minister gevraagd of bloed van slachtvee ook niet tot risicomateriaal van BSE (Boviene Spongiforme Encefixlopathie) zou moeten worden gerekend. Poppe beroept zich op een twee maanden daarvoor verschenen Brits onderzoek waarbij een schaap met BSE was besmet door middel van een bloedtransfusie. GroenLinks-collega Marijke Vos vindt dat de minister wel erg laconiek reageert. En dan komt de aap uit de mouw. De bewindsman blijkt niet op de hoogte te zijn van dit onderzoek. lk heb geen nadere gegevens en wil graag weten wat de literatuur daarover zegt."
Sindsdien heeft Brinkhorst niets meer van zich laten horen. Ook de Tweede-Kamerleden hebben het er bij laten zitten. Geen vragen meer over de mogelijke gevaren die zijn verbonden aan bloed en bloedproducten - en geen antwoorden. Het debat, en wat daarop volgde, is exemplarisch voor de wijze waarop de Nederlandse overheid BSE bestrijdt. De minister bluft zich door interviews en kamerdebatten heen, en daarbij wordt hem geen strobreed in de weg gelegd.
"Borstklopperij" oordeelde de Alternatieve Konsumentenbond cynisch. Maar niet alIeen Brinkhorst álle Europese Iandbouwministers hebben vijftien jaar Iang vooral gepraat om maar zo weinig mogelijk te hoeven doen. Een hecht Europees kartel van zwijgen heeft het BSE-probleem jarenlang miskent, uit angst de belangen van de machtige vleessector te schaden. In de tijd dat het besmettingsgevaar het grootst was - van het moment dat de eerste gekke koe ontdekt werd in 1985 tot de afkondiging van strenge exportregels halverwege de jaren negentig ­ hielden de Europese ministers zich angstig op de vlakte. Nu betalen zij, en straks wellicht de Europese consument, een angstwekkend hoge prijs. Volgens Europas hoogste baas Romano Prodi heeft Europa het BSE-probleem onder controle. Dat is meer propaganda dan realiteit. We weten niet wat BSE en de humane variant van de Creutzveldt-Jacob Disease (VCJD) zullen aanrichten. Onderzoek naar deze ziekten staat nog in de kinderschoenen. Niemand weet of er ooit medicijnen zullen komen. Volgens John Collinge van het St. Mary"s Hospital in Londen, een van de grote BSE-vorsers en adviseur van de Britse overheid, had de verspreiding van de ziekte naar het vasteland voorkomen kunnen worden als de wetgeving daar gelijke tred had gehouden met de Britse. Dan was het nu niet nodig geweest paniekmaatregelen te nemen, zoals het slachten van ruim twee miljoen runderen - een slachting die weinig met voedselveiligheid te maken heeft en des te meer met de kelderende vleesconsumptie. Bovendien was de Europese schatkist niet zes miljard gulden lichter geworden, geId dat louter dient om puin te ruimen. De gehele crisis zal een veelvoud van dat bedrag kosten.
GROTER, SNELLER EN GOEDKOPER, ZO LUIDDE het devies decennialang. In een dergelijk klimaat werd het onmogelijke denkbaar. Kadavers bleken een goedkope en rijke grondstof voor veevoer. Dus werden koeien kannibalen. De Utrechtse neuropatholoog Gerard Jansen kan zich nu nog opwinden: hoe kon dit in hemelsnaam gebeuren? A1 eeuwenlang rust er een taboe op kannibalisme, en wel om een doodsimpele reden. Als je je eigen soort opeet, eet je ook alle ziekteverwekkers op waar je als soort gevoelig voor bent. We halen het toch ook niet in ons hoofd de armen en benen van over-leden familieleden op te eten!? Maar koeien hebben we dode koeien gevoerd - en we zijn vervolgens die troep gaan opeten!"
Stanley Prusiner, de man die in 1982 de prionen (giftige eiwvitten die de gekkekoeienziek-te veroorzaken) ontdekte, heeft geen idee hoe-veel mensen nog ziek zullen worden. John Collinge verwacht dat het aantal slachtoffers in Groot-Brittannie ergens tussen de honderd en honderdduizend zal komen te liggen. Volgens de Rotterdamse viroloog Ab Osterhaus, lid van de Wetenschappelijke Stuurgroep van de Europese Commissie, zal het aantal VCJD- slachtoffers in Nederland wel meevallen. We hebben pas twaalf gevallen van BSE gehad. Uiteraard zal de verplichte BSE-test nog meer gevallen aan het licht brengen, want wie zoekt die vindt. In ons land zijn naar schatting honderd besmette runderen niet opgemerkt en opgegeten. Groot-Brittannie heeft 180.000 besmette runderen gehad. Dan is toch sprake van een heel andere dimensie.
Een ding moeten we evenwel niet vergeten. Groot-Brittannie is altijd een belangrijk exporteur van rundvlees geweest en tien procent ging richting Nederland. Totdat die export werd verboden, in 1996, hebben we jaarlijks duizenden mogelijk besmette Britse runderen opgepeuzeld. Gerard Jansen schetst dan ook een veel pessimistischer scenario. Hij acht het niet uitgesloten dat Nederland omstreeks 2015 te maken krijgt met 3500 tot 15.000 slachtoffers van VC]D. Hij pleit voor het nu al reserveren van geIden en faciliteiten voor de verpleging van die patienten. Europese politici hebben het BSE-probleem niet alleen in eigen land uit de hand laten lopen ze hebben er ook voor gezorgd dat de gekke-koeienziekte zich over de wereld kon verspreiden. Diermeel gebrouwen van dode, al dan niet zieke koeien dat in Europa niet meer mocht worden gebruikt, werd tot voor kort zonder pardon geexporteerd naar de Derde Wereld. Dan leverde het tenminste nog wat op. In de jaren tachtig en negentig exporteerde GrootBrittannie zijn verdachte veevoer naar 69 landen. Bovendien was er al die jaren ook nog een levendige veehandel met onder meer de Arabische staten.
De oproep van de wereldvoedselorganisatie FAO afgelopen januari om BSE-controles wereldw ijd in te voeren komt dan ook veel te laat. Het kwaad is al geschied. Alle landen die de laatste twintig jaar Europees diermeel en vee hebben gemporteerd zijn naar alle waarschijnlijkheid besmet met BSE. Onlangs meldde Zuid-Afrika zijn eerste slachtoffer van VCJD. De BSE-crisis bewijst dat de bio-industrie failliet is. Er gaan steeds meer stemmen op om de hele landbouw grondig op de schop te nemen. Niet alleen in Duitsland, waar de groene Iandbouwminister Renate Kunast heeft gekozen voor een biologische aanpak, maar ook in Brussel. EU-landbouwcommissaris Franz Fischler wiI die initiatieven ondersteunen. In Nederland ruiken organisaties die zich bezig houden met dierenbescherming en biologische landbouw hun kans. "Gezond produceren, gezond voedsel" is het motto van een vijfstappenplan van de Dierenbescherming. Ook minister Brinkhorst heeft de mond vol van "het belang van de consument, en de Nederlandse voortrekkersfunctie, rnaar het blijft bij praten.
Sjaak Swart, universitair docent aan de Rijksuniversiteit van Groningen, waar hij zich bezighoudt met wetenschap & samenleving, waarschuwt dat Landbouw voorbijgaat aan de diepere oorzaaken van de regelmatig optredende crises. De maatregelen richten zich op controle en correctie, niet op de aanpak van het onder-liggende mechanisme. Van een duurzame en effectieve aanpak kan alleen sprake zijn als de vleesproductie anders wordt georganiseerd en overgaat op meer ecologische vormen van landbouw. Er moet worden gekozen voor kortere ketens en gebruik worden gemaakt van barrieres die onder natuurlijke omstandigheden voorkomen. Dat betekent dat veevoer uit natuurlijke ingredienten moet bestaan, waarbij niet van alles wordt toegevoegd. Verder zouden dieren kleinschalig gehuisvest moeten worden en niet zonder goede reden mogen worden versleept. Het argument tegen deze aanpak van de veehouderij luidt vaak dat hij economisch niet haalbaar is. Het is de vraag of dat zo is als je de kosten van de voedselcrises meetelt bij de beoordeling van ons huidige systeem."

DE BSE-CRISIS WORUT VANUIT DEN HAAG bestreden door middel van overdrijving. "Als veel onzeker is, kun je ervoor kiezen niets te doen. De Nederlandse overheid hteft een andere benadering. Vanuit het voor-zorgsbeginsd doen we liever misschien iets te veel dan iets te weinig. Waar het gaat om de veiligheid van ons voedsel, stel ik de consument centraal." Aldus Brinkhorst onlangs in NRC Handelsblad. Ondertussen constateerde de Rekenkamer eind vorig jaar dat de overheidsmaatregelen op het terrein van de voedselveilig-heid ernstig tekortschieten: "Met volledig, onvoldoende uitvoerbaar en daardoor niet voldoende doeltreffend."
Dat was niet de eerste keer dat Nederland op de haperende controle werd gewezen. In het najaar van 1999 was er al een oorvijg van het Voedsel en Veterinair Bureau (WB) van de Europese Commissie. De inspecteurs. hekelden het gebrek aan toezicht in de slachthuizen. In hun eindconclusie signaleren ze "dat het risico dat BSE-runderen in het slachthuis niet worden opgemerkt" groot is. En dat komt dan vooral door het chronisch gebrek aan keuringsartsen.
Brinkhorst stoorde zich niet aan de waslijst van aanbevelingen van het WB en moddert voort. Hij hoeft op weg naar huis maar drie boze kamerleden tegen te komen en hij veran-dert weer van mening. Een dergelijke wonderlijke bekering deed zich voor na de BSE-explosie in Frankrijk, eind vorig jaar. Nee, de import van Frans vlees kon gewoon doorgaan. Met dat vlees was immers niets aan de hand, aldus de minister. En mocht een gekke koe de grens oversteken, dan was er toch altijd nog die onvolprezen Nederlandse controle in de slachterijen, vertelde hij in 2 Vandaag. Een dag (en drie boze kamerleden) later werden de Franse kadavers toch maar even apart gehangen. In het belang van het herstel van het consumentenvertrouwen, heette het toen fijntjes. "Zekerheid voor alles, je kunt immers nooit weten."
Brinkhorst vindt zijn beleid ongetwijfeld consistent. Hij is hoogstwaarschijnlijk de enige. Met alleen de deskundigen en de pers, ook de consument ziet een weifelende minister, en dat is als het om voedselveiligheid en vertrouwen gaat geen beste beurt.
Vertrouwenwekkend, dat moeten voedselproducenten en de voor voedselveiligheid verantwoordelijke politici zijn. Over slachtoffers hebben ze het dus liever niet. Frans van Knapen, hoogleraar veterinaire volksgezondheid in Utrecht wijst erop dat er jaarlijks in Nederland minimaal zestig mensen sterven aan salmonella-besmetting en een zeker zo groot aantal aan besmetting met campylobacter. In de vier jaar sinds Nederland met BSE werd geconfronteerd, zijn dat een kleine vijfhonderd dodelijke slachtoffers - vijf rnaal zoveel als het totaal aantal Europese slachtoffers van de ziekte van Creutzieldt-Jakob. Knapen: Daarover heerst een groot stilzwijgenl" Niet alleen negatieve publiciteit moet vermeden worden; ook onderzoek en het nemen van rnaatregelen zijn gevaarlijk, want die zullen het consumentenvertrouwen alleen maar ondermijnen.

"DE OVERHEID IS TE GEMAKKELIJK MET DE BSE-PROBLEMATIEK omgesprongen", oordeelt ook de Wageningse hoogleraar voeding Frans Kok. "Door die laksheid weten we nu niet waar we aan toe zijn. We weten niet precies hoe lang de incubatietijd is en dus ook niet hoe lang het duurt voordat de eerste Nederlandse slachtoffers worden ontdekt."
En er is nog veel meer waar we nog steeds niets van mogen weten. De minister rept met geen woord over het falende I&R-systeem, de "burgerlijke stand" voor koeien, die het mogelijk moet rnaken eventueel met BSE besmette runderen op te sporen. Geen woord ook over het mogelijke gevaar van bloed en bloedproducten, zoals vorig jaar gesignaleerd in The Lancet.
Inmiddels heeft de Gezondheidsraad minister Borst geadviseerd voortaan geen gebruik meer te maken van donoren die na 1985 een bloedtransfusie hebben gehad inclusief witte bloedcellen (de mogelijke overbrengers van prio-nen). Half februari rnaakte de Wetenschappelijke Stuurgroep van de Europese Commissie bekend dat schapen mogelijk ook last hebben van BSE (maar dat deze gevallen per abuis voor Scrapie worden aangezien). Een voor de hand liggende constatering waaraan jarenlang geen aandacht werd besteed. En dan is er nog het even reele gevaar van BSE bij varkens (en een zoveelste crisis in de varkensteelt). Ook deze dieren hebben in het verleden immers besmet diermeel gegeten. Deskundigen adviseren om de hersenen en het ruggenmerg van deze dieren ook als BSE-risico-materiaal te bestempelen en in slachthuizen zorgvuldig te verwijderen.
Gelukkig loopt uw huisdier geen gevaar: producenten van katten- en hondenvoer hebben het gebruik van al dat soort risicomaterialen in het voer al zo'n tien jaar geleden verboden. Voor (huis)dieren gelden blijkbaar andere normen!
Zieke jaren ­ De chronologie van BSE

1865 De chemicus Justus von Liebig raadt het verrijken van varkensvoer met vleesafval aan.
1900 Toevoegen van vleesafval en vismeel aan veevoer wordt standaard.
1920 De arts Creutzfeldt publiceert het eerste geval van 'de ziekte van Creutzfeldt'. Een jaar later rapporteert Jakob nog vier gevallen. De ziekte draagt sindsdien hun beide namen.
Dec 1984 Koe 133 van Britse boer Peter Stent wordt ziek en sterft spoedig.
Sep 1985 Stent Farm Syndrome heet voortaal officieel Spongiform Encephalopathy (sponsvormige breinafwijking), een jaar later aangeduid als Bovine (bij runderen), kortweg BSE.
Okt 1987 Onderzoek toont aan dat BSE wordt veroorzaakt door een vreemd eiwit in het brein. Het is een 'prionziekte'.
Jun 1988 Brits verbod op het verwerken van met BSE besmette koeien in veevoer.
Feb 1989 Brits verbod op de consumptie van 'risicomateriaal'.
Mei 1989 Duitsland stopt de invoer van Brits veevoer.
Aug 1989 Frankrijk stopt de invoer van Brits veevoer. Nederland verbiedt de verwerking van diermeel in veevoeders.
Sep 1990 Nederlands importverbod voor Brits vlees en beendermeel.
Okt 1992 Nederland start het I&R systeem, een soort burgerlijke stand voor runderen, opgezet om risicodieren op te sporen. Inmiddels is duidelijk dat het systeem niet deugt.
Jul 1993 Honderdduizendste Britse BSE-geval ontdekt.
Apr 1995 Aanscherping Brits slachtmaatregelen. Zenuw en lymfeweefsel moet volledig uit de voedselkringloop worden verwijderd.
Mei 1995 Eerste geval van VCJD, de humane variant op BSE. Het slachtoffer, Stephen Churchill (19), sterft op 21 mei.
Mar 1996 De EU verbiedt de import van Brits rundvlees.
Mar 1997 Anja uit Wilp is de eerste Nederlandse BSE-koe.
Aug 1997 In Nederland worden voortaan bij geslachte runderen, schapen en geiten 'risico-organen' apart gehouden.
Aug 1999 Import Brits rundvlees weer toegestaan.
Okt 2000 Het apart houden van risicomaterialen wordt door de EU verplicht gesteld. In Frankrijk breekt BSE-paniek uit na het bericht dat er 176 BSE-koeien zijn geteld.
Nov 2000 Eerste officiële, niet-geïmporteerde BSE-geval in Duitsland.
Dec 2000 Nederland verklaart alle darmen van runderen en kalveren tot risicomateriaal.
Jan 2001 De Europese Commissie besluit dat alle geslachte runderen ouder dan dertig maanden getest moeten worden op BSE.

De gekke-koe; Van Europese doofpot tot paniek.

In 1985 werd op de boerderij van Peter Stent in het Engelse Sussex bij koe 133 een merkwaardige ziekte ontdekt. Ze leek veel op scrapie, de eeuwenoude hersenziekte bij schapen. Al snel werd het Stent Farm Syndrome genoemd. Kort daana kreeg de nieuwe runderziekte zijn officiële naam: BSE, oftewel gekkekoeienziekte. Scrapie wordt veroorzaakt door prionen, giftige eiwitten. Het dier gaat moeilijk lopen, raakt verward, vermagert en sterft binnen enkele maanden. Schapenprionen konden zich blijkbaar transformeren tot runderprionen. De voor veel ziekteverwekkers onneembare barrière tussen soorten vormde voor prionen geen onoverkomelijke hindernis meer. Dankzij het voortdurend mengen van vleesafval van schaap en rund door het veevoer hadden de prionen de gelegenheid gekregen aan de nieuwe gastheer te wennen. Dat ze ook de fatale stap naar de mens konden maken, bleek ruim tien jaar later toen het eerste slachtoffer ontdekt werd van de nieuwe variant van een zeer zeldzame menselijke prionziekte, die van Creutzfeldt-Jakob. Deze VCJD (met de D van disease) bleek nauw verwant aan BSE. Sindsdien heeft deze ziekte ruimt 80 slachtoffers gemaakt. De bron van de besmetting is hierbij waarschijnlijk de hamburger geweest, fastfood in de meest macabere zin van het woord. Terwijl de Britten koortsachtig zochten naar het verband tussen gekkekoeienziekte en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob, leunde de rest van Europa achterover. Wetenschappers en dierenartsen die gekke koeien signaleerden en uit de school klapten werden monddood gemaakt. De Engelse microbioloog Richard Lacey, die in 1986 reeds waarschuwde voor het overspringen van BSE op de mens, werd voor gek verklaard. Zijn leerling Stephen Daeller, die publiceerde over de gevaren van besmet rundvlees, werd op straat gezet. De Duitse dierenarts Margrit Herbst zag in vier jaar tijd vierentwintig verdachte gevallen voorbijkomen in het slachthuis waar ze werkte en rapporteerde in 1994 dat een op de duizend koeien mogelijk met BSE was besmet. Haar rapport werd genegeerd en nadat ze haar conclusie aan de grote klok had gehangen werd ze ontslagen. Pas na 1996, het jaar waarin Groot-Brittanië was overgegaan tot drastische maatregelen, zoals het verbieden van het gebruik van slachtafval voor de productie van veevoer, nam het besmettingsgevaar aanzienlijk af. Maar echt drastische maatregelen werden pas begin dit jaar genomen, nadat eerst in Frankrijk en daarna in Duitsland paniek was uitgebroken.

Lezen & eten ­ De zeven belanrijke vragen rond BSE

• Hoeveel slachtoffers zal VCJD maken?
  Dat is nog volkomen onduidelijk. In Groot-Brittanië, waar 180.000 runderen ziek zijn geworden, lopen de schattingen uiteen van enkele duizenden tot enkele honderdduizenden menselijke slachtoffers. Op het vasteland gaat het om enkele tientallen zieke dieren; het aantal slachtoffers zou in dezelfde orde van grootte kunnen blijven.
• Kunnen we nog rundvlees eten?
  Wie zeker wil zijn van zijn gezondheid, eet geen rundvlees meer. Maar er bestaat vlees dat (nog) absoluut veilig is: uit Zuid-Amerika, de VS, Australië en Noorwegen. Te vermijden zijn landen waar de ziekte het hardst heeft toegeslagen: Groot-Brittanië en Portugal. 'Gegarandeerd BSE-vrij' bestaat niet.
• Andere vleessoorten dan?
  Inmiddels is duidelijk dat BSE over kan stappen op de geit en ongetwijfeld ook op het varken. Er zijn nog geen zieke varkens aangetroffen, maar wie weet hebben ze er minder (snel) last van. De kans dat de mensen via varkensvlees met prionen besmet zijn, is niet ondenkbaar.
• Welke vleesproducten zijn extra gevaarlijk?
  Alles wat ingewanden en orgaanvlees bevat (milt, longen, lever, etc.)
• Hamburgers? Worst?
  Wie zeker wil zijn, laat ze links liggen. Sinds 1 oktober mag risicomateriaal niet meer in vleesworstproducten worden verwerkt, maar de vraag is of deze maatregel waterdicht is. Tot voor kort bevatten deze worsten nog zo'n tien procent hersen- en orgaanresten. Voor leverworst, bloedworst en zult werden en worden organen gebruikt.
• Welke andere levensmiddelen moet je vermijden?
  Let bij vlees in blik of vleesbouillon op de herkomst van de ingrediënten. Indien het niet duidelijk aangegeven staat, oppassen! Het vlees voor kindervoeding wordt al langer steviger gecontroleerd en is dus een stuk veiliger dan gewoon ingeblikt vlees. Het grote probleem is de gelatine die is gemaakt van beenderen. Het gaat hierbij hoofdzakelijk om varkensbeenderen. Gelatine wordt al sinds 1997 streng gecontroleerd. Het risico is dus heel klein maar 'gegarandeerd BSE-vrij': nou nee. En gelatine zit praktisch overal in zonder dat de herkomst vermeld wordt: yoghut, vla, pudding, ijs, bonbons, koek etc.
• En Melk?
  Dat melk van niet aantoonbaar zieke dieren 'dus' veilig is, lijkt wat kort door de bocht. BSE-prionen zijn nog nooit in melk aangetoond; de concentraties zijn dus in ieder geval onmeetbaar laag

Foutje ­ bedankt; Prionen en hun gevolgen

• Een halve eeuw geleden ontdekten artsen dat er ziekteverwekkers bestaan die alle filters konden passeren en ontsmetting met formaline, UV-licht en radioactieve straling konden doorstaan. Ze waren met andere woorden kleiner en sterker dan bacteriën en virussen.
• De bekendste ziekte veroorzaakt door deze geheimzinnige boosdoeners was de schapenziekte scrapie, voor het eerst beschreven in 1732. Een daaraan verwante humane ziekte werd begin vorige eeuw voor het eerst beschreven, de ziekte van Creutzfeld-Jakob. Deze is uiterst zeldzaam. De ontdekkers kenden slechts een handjevol gevallen; een overzicht werd gepubliceerd in 1968 telde wereldwijd 150 slachtoffers. In 1985 dook in Engeland een derde hieraan verwante ziekte op bij runderen: BSE.
• In 1982 ontdekte de Amerikaanse viroloog Stanley Prusiner dat deze ziekten veroorzaakt werden door misvormde eiwitten. Hij noemde dit volstrekt nieuwe type ziekte verwekker 'prionen'. Prusiner ontving hiervoor later de nobelprijs voor medicijnen.
• Prionen zijn schadelijke varianten op het in iedere lichaamscel aanwezige Pr-eiwit. Doordat ze nét iets anders in elkaar zitten, verstoren ze het normale functioneren van het eiwit in de cel. Dergelijke schadelijke varianten kunnen ontstaan door een defect gen. Het bijzondere aan het Pr-eiwit is dat ze zich in het lichaam van het slachtoffer vermenigvuldigen, waarschijnlijk door 'goede' eiwitten te vervormen. De ziekte krijgt zo een dodelijk beloop.
• De ontdekking van BSE in 1985 bewees dat scrapie-eiwitten inmiddels ook in staat waren om een koe te besmetten. De mens, die in wezen in dezelfde voedselketen is opgenomen, was vanaf dat moment ook niet meer veilig voor deze besmettelijke prionziekte.
• Voorlopig is alleen van het Pr-eiwit aangetoond dat er een dodelijke én besmettelijke variant van bestaat.
• Alhoewel niemand nog twijfelt aan het bestaan van Prionen, zijn er nog heftige discussies gaande over de effecten en het gedrag van deze eiwitten. Velen denken dat het hier een unieke moleculaire ziekte betreft; Prusinger denkt dat ook ziekten als Alzheimer en Parkinson wel eens veroorzaakt kunnen worden door misvormde eiwitten.

VROEGE BSE-TEST (Natuur & Techniek wetenschapsmagazine)
Bilsont(UK) ­ Schotse wetenschappers vinden een aanknopingspunt voor de ontwikkeling van een diagnostische test die vroegtijdig BSE ontdekt. Gedurende de afgelopen vijftien jaar leek boviene spongiforme encefalopathie (BSE) voornamelijk een Brits probleem. Een half jaar geleden schrok continentaal Europa echter wakker en besefte het dat BSE in elk Europees land kan voorkomen. De Europese commissie nam een reeks draconische maatregelen om korte metten te maken met BSE. Die maatregelen bevatten echter een zwakke schakel: het ontbreken van een diagnostische test die BSE en de menselijke variant ervan, de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (CJD), vroegtijdig opspoort. De reden is ditmaal niet politieke onwil, maar is technisch van aard. BSE ontstaat door het normale prion-eiwit (PrPC), dat in gezonde celmembranen zit , omslaat in een andere conformatie: het ziekmakende PrPSC. De twee eiwitten hebben dezelfde aminozuursamenstelling, maar een andere driedimensionale structuur. Het PrPSC dwingt de normale PrPC eiwitten in zijn buurt om ook de abnormale structuur aan te nemen: een soort domino-effect. Zo floreren de ziekmakende eiwitten (Zie N&T wetenschapsmagazine, maart 2001: Gekke koeien en kannibalen). Doordat een prion geen spatje DNA of RNA bevat, verloopt de ontwikkeling van gevoelige testen erg traag. Een test op basis van de PCR-reactie, zoals die voor de meeste virale infecties bestaat, is niet toepasbaar op BSE en CJD. De testen die wel bestaan zijn immunochemisch: ze detecteren antilichamen die het lichaam tegen het ziekmakende eiwit maakt. Deze tesen werken echter in een ver gevorderd stadium van de ziekte, omdat het hersenweefsel dan pas een meetbare hoeveelheid antilichamen gevat. Michael Clinton van het Schotse Roslin-Instituut zocht een alternatieve weg voor een snelle BSE-test. Clinton en zijn team ontdekten dat het PrPSC in eerste instantie niet terechtkomen in hersenweefsel, maar in weefsels die verantwoordelijk zijn voor de aanmaak en rijping van bloedcellen (de milt, amandelen, appendix en lympfeknopen). Ze zochten in die weefsels naar genen waarvan het expressiepatroon vanwege de prion-infectie veranderde. In het tijdschrift Nature Medicine van maart vermelden zijn hoe de afschrijving van het gen voor de ontwikkeling van rode bloedcellen (EDRF) sterk afneemt. Deze afname in expressie is wel gemakkelijk detecteerbaar met een PCR-test. Hoe het infectieuze prion-eiwit inwerkt op het EDRF-gen, blijft voorlopig nog een raadsel. Dat lijkt alsnog de achilleshiel van deze test. Het blijft immers onduidelijk in hoeverre de vermindering van de afschrijving van EDRF specifiek is voor BSE en CJD. Gezien het belang van het onderwerp, zowel voor de volksgezondheid als vanuit commercieel standpunt, zullen we de antwoorden op deze openstaande vragen ongetwijfeld snel leren.

Bedrijf uit Zwitserland dat onderzoek doet naar prionen