2. EPENDYMOMEN

Definitie
Een ependymoom is een zeldzame tumor die kan ontstaan in de hersenen of in het ruggenmergkanaal. De tumor gaat uit van ependym-cellen. Dat zijn de cellen van het ependym, een laag epitheelcellen waarmee de hersenkamers en het centrale kanaal van het ruggenmerg zijn bekleed (1). Het ependym is als het ware het behang van de holtes in de hersenen en het ruggenmerg.

De ependymomen in het ruggenmerg worden gerekend tot de gliomen (2). Dit zijn tumoren voortkomend uit gliaweefsel, het steunweefsel van het centraal zenuwstelsel (1). Gliomen komen vooral bij kinderen en jongvolwassenen voor (2). Meestal ontstaan ependymomen in de hersenen en niet, zoals bij Noor, in het ruggenmerg (3).

Omdat intramedullaire (in het merg) tumoren nauwelijks een kant uit kunnen, ontstaat compressie van het ruggenmerg met neurologische uitvalsverschijnselen tot gevolg.

Ependymomen zijn zeer zeldzaam. Ze maken ongeveer 25% uit van de ruggenmergtumoren. Ruggenmergtumoren op hun beurt vormen met slechts 15% weer een zeldzame groep binnen de tumoren van het centrale zenuwstelsel (2).

De behandelend neurochirurg vertelde Noor dat er bij ongeveer vijf personen in Nederland in de afgelopen vijftig jaar sprake was van een vergelijkbare aandoening.

Het centrale kanaal
Het ependym bekleedt het centrale kanaal van het ruggenmerg. Bij een dwarsdoorsnede van het ruggenmerg herken je het centrale kanaal als een klein cirkeltje in het midden. Daaromheen zie je in de vorm van een vlinder de grijze stof (zenuwcellen). De grijze stof wordt weer omgeven door de witte stof (zenuwuitlopers).

Om de grijze en witte stof bevinden zich dezelfde vliezen die ook de hersenen omgeven. Van binnen naar buiten: pia mater, arachnoidea en dura mater. Het spinnenwebvlies dient als kanaal voor de liquor cerebrospinalis (het hersen/ruggenmergvocht). Je kunt het geheel zien als een zak met vocht waarin de hersenen en het ruggenmerg met zijdelingse bindweefselbandjes schokbestendig zijn opgehangen (3).

Het centrale kanaal loopt tijdens de embryonale ontwikkeling in de lengterichting door het gehele ruggenmerg. Het is dan open en er stroomt liquor doorheen. Op latere leeftijd groeit het kanaal grotendeels dicht en fungeert dan niet meer als kanaal voor liquorcirculatie (5). Uit de epitheelcellen in dit (vrijwel) dichtgegroeide kanaaltje zijn de vier ependymomen in Noor’s ruggenmerg ontsprongen.

3. INTERVIEW

Naar aanleiding van haar internetsite stel ik Noor een aantal vragen. Het is inmiddels vijf jaar geleden dat de diagnose werd gesteld.

Oorzakelijk
Komt er in je familie kanker voor?
Mijn opa had prostaatkanker en twee ooms overleden aan longkanker.

Neurofibromatose?
Nee.

Ben je in aanraking geweest met kankerverwekkende stoffen? Als baby of later in je leven?
Nee, niet bewust.

En je moeder tijdens de zwangerschap?
Nee, niet dat ze weet. We hebben het er wel over gehad omdat de neurochirurg heeft verteld dat er mogelijk 'verkeerde cellen' in het liquor terecht zijn gekomen tijdens de vorming van het ruggenmerg. Op het moment van vorming zit het ruggenmerg nog aan de buitenzijde van de foetus, zei hij.

Ben je benieuwd naar een mogelijke oorzaak van je aandoening?
Ik heb me er bij neergelegd dat er erg weinig over bekend is, maar ik vind het leuk om het te weten.

Je zegt dat je eigenlijk nooit ziek was. Heb je daar een verklaring voor? Hoe is dat bij de rest van het gezin?
Ik ben geboren met een gezond gestel. Ik doe er niets bijzonders voor, ik volg geen dieet of zo. Mijn zus was altijd ziek. Mijn broer en vader nooit en mijn moeder had misschien eens in de drie jaar een griepje.

Heb je voor januari 1997 ooit iets gemerkt of letsel gehad aan je benen en/of rug?
Ik ben in 1990 door mijn rug gegaan. Ik had wel vaker last van mijn rug, maar toen kon ik geen stap meer verzetten. In het ziekenhuis ontdekten ze dat de onderste rugwervel rechts vergroeid is met het heiligbeen. Mijn vader had dat ook.

Medisch
Het gevoelsverlies bleef dat beperkt tot je linkerbeen of waren er ook andere lichaamsdelen bij betrokken?
Ook in de linkerhelft van mijn lichaam, precies tot de lijn over de navel en tot aan mijn linkerborst voel ik geen kou of pijn.

Wat vind je terugkijkend van de behandeling?
De huisarts deed het heel goed. Hij reageerde direct en maakte meteen een afspraak met de neuroloog.
De neuroloog (in het streekziekenhuis) deed het ook prima. Toen we de MRI scan bekeken had hij het over "witte vlekjes". Hij vroeg naar neurofibromatose in de familie en toen heel omzichtig naar kanker. Hij nam het woord tumor of kanker niet in de mond. Ik vroeg toen maar: u bedoelt kanker? Ja, zei hij, dat bedoel ik.
De neurochirurg die de biopsie uitvoerde heeft alles goed uitgelegd. Hij vertelde dat hij eerst een stuk van de ruggenwervel af moest zagen en het vlies moest openen om bij de tumoren te kunnen komen. Na de operatie legde hij uit dat hij alleen een biopsie had kunnen doen en de tumoren niet kon verwijderen omdat ze in het vlies en met de zenuwen waren vergroeid. Hij had weinig kunnen snijden.
De radioloog was een aanfluiting. Hij stelde bestraling voor op het gedeelte van het ruggenmerg waar de vier tumoren zaten. De neurochirurg had tegen ons gezegd dat het hele liquor bestraald moest worden omdat er tumorcellen versleept zouden kunnen zijn. Mijn partner heeft daarom aangedrongen op een MRI van de hersenen en een volledige bestraling van het ruggenmerg en de hersenen. De volgende dag belde de radioloog ons op en zei dat dit inderdaad de behandeling zou worden. Later maakte hij ook nog eens een fout met de bestraling van de eierstokken. Ik had me tot dan toe met alle vertrouwen over gegeven aan 'de witte jassen' maar ik begreep nu wel dat je toch zelf moet blijven opletten. De radioloog was trouwens wel de aardigste van de vier.

Werd je voldoende geïnformeerd?
Nee, dat vond ik niet. Ik heb zelf veel op Internet moeten zoeken.

Heb je overwogen een second opinion aan te vragen in een academisch ziekenhuis?
Nee. Ik heb van mijn omgeving wel veel advies gehad om het te doen, maar ik had alle vertrouwen in het Neurologisch Centrum. Het ging ook allemaal heel snel.

Heb je alternatieve geneeswijzen overwogen of toegepast?
Nee. Ik heb ook geen medicijnen gebruikt behalve tegen de misselijkheid door de bestraling.

Visualisatie?
Op de bestralingstafel als ik vastgepind lag in dat masker, dan stelde ik me packmannetjes voor die door de bestraling uit elkaar spatten. Je moet toch iets doen!

Heb je je leefwijze veranderd na je genezing?
We letten beter op dat we elke dag onze portie verse groenten binnenkrijgen en we eten vaker vis.

Op de site noem je een aantal klachten die na de behandeling bleven bestaan, te weten: geen gevoel in de huid van het linkerbeen, een trager rechterbeen en evenwichtsstoornissen. Is er nog iets veranderd in die klachten?
Nee. Mijn eigen idee is dat er toch een zenuw geraakt is tijdens de biopsie, want die klachten met mijn rechterbeen ontstonden direct na de operatie. Ik kan mijn lichaam niet meer opheffen met mijn rechtervoorvoet. Mijn evenwichtsklachten zijn volgens mij daar een direct gevolg van. Ik moet altijd kijken waar ik naar toe ga, anders raak ik zo uit de koers.

Zijn er nog nieuwe klachten bijgekomen?
Twee jaar geleden kreeg ik tintelingen in beide benen. Dat heb ik bij de neuroloog gemeld en die schreef 12x fysiotherapie voor. Dat hielp niet, maar ik ben de oefeningen dagelijks blijven doen en ik heb het idee dat de tintelingen nu toch iets verminderd zijn. Het kan ook zijn dat ik eraan gewend ben geraakt. Verder moet ik soms bij het tv-kijken of in bed opeens diep zuchten. Mijn longen zijn natuurlijk ook bestraald. Maar bij het sporten heb ik nergens last van.

Wat zegt de neuroloog over je klachten als je bij hem op controle komt?
Hij zegt dat ik niet moet zeuren omdat ik door het oog van de naald ben gekropen. En dat ben ik wel met hem eens. Ik kan alles doen. Noem maar op. Als ik wil parachutespringen, dan spring ik uit een vliegtuig.

Emotioneel
Wat dacht/voelde je toe je hoorde dat er vier tumoren in je ruggenmerg zaten?
"Dus geen MS?" vroeg ik. "Nee, geen MS," zei de neuroloog. "Mooi."
Pas toen de neuroloog zei dat ik niet op vakantie naar Afrika kon en gelijk behandeld moest worden, drong het tot me door dat er wel iets bijzonders aan de hand was.

Hoe ging je om met je ziekte?
Ik praatte er makkelijk en graag over. Daar wordt het minder erg van, vind ik. Ik vond altijd wel een luisterend oor. Ik hield ook van grappen. Mijn moeder zei tegen me toen mijn haren uitvielen en ik ze er op een gegeven moment maar uittrok: "ben je de kip aan het plukken?" Daar hebben we heel erg om gelachen. Ik heb nooit gehuild of wakker gelegen en ik heb ook nooit gedacht dat ik dood zou gaan. Ik wist gewoon: ik wordt beter. Toen ik de diagnose ependymomen kreeg werd er gelijk bij gezegd dat deze tumoren gevoelig waren voor bestraling. Dat was geruststellend. Eigenlijk vond ik de mededeling dat het MS zou kunnen zijn het ergst. Het stond op het briefje dat ik van de huisarts meekreeg voor het ziekenhuis.

Hoe reageerde je directe omgeving?
Pas later, toen ik al weer werkte, realiseerde ik me dat ze wel eens gedacht konden hebben dat ik misschien dood zou gaan. Maar tijdens mijn ziekte vatte ik het op als gewone bezorgdheid. Mijn partner heeft zijn angst toen ook nooit uitgesproken omdat hij mijn vertrouwen niet wilde schaden.

Hoe reageer je als je geconfronteerd wordt met nieuwe lichamelijke klachten?
Het zal wel een gevolg van de bestraling zijn, denk ik dan. Ik heb de maximale bestraling gehad die de zenuwen in mijn ruggenmerg konden hebben. Het aantal van 30 bestralingen is op het laatst nog teruggebracht naar 28. De neuroloog heeft gezegd dat zich de komende tien jaar nog klachten kunnen voordoen als gevolg van de bestraling. Maar ik ben er niet bang voor. Ik zie wel.

Hoe zie je de toekomst?
Ik denk dat het wel goed zal gaan. Ik doe elke dag mijn oefeningen. En als ik mijn ruggengraat soepel houdt door te sporten zullen de gevolgen wel meevallen.

Welke rol speelt je aandoening nu, na vijf jaar?
Geen. Alleen als er iemand in mijn omgeving door eenzelfde proces heen moet, dan komen de herinneringen bij mij ook weer boven. Eerst de tegenslagen die je te verwerken krijgt tot op een gegeven moment het keerpunt komt met goed nieuws.

4. NEUROLOGISCHE ASPECTEN

Uitvalsverschijnselen
Wat zijn nu eigenlijk ‘uitvalsverschijnselen’?
De neurologie maakt onderscheidt tussen prikkelingssymptomen en uitvalssymptomen, die beide worden veroorzaakt door een afwijking in het zenuwstelsel (5).
Prikkelingssymptomen bestaan uit overtollige impulsen (zoals in Noor’s geval: tintelingen, heet aanvoelen, convulsies). Deze impulsen worden als overtollig betiteld omdat ze ontstaan zonder passende prikkel van buitenaf. Er is dus geen externe oorzaak voor de gevoelde tintelingen. Dergelijke niet-pijnlijke gevoelens die ontstaan zonder passende prikkel van buitenaf worden paresthesieën genoemd.
Uitvalssymptomen: er zijn uitvalsverschijnselen van: reflexen, motoriek, zintuiglijke functies, hogere neurologische functies en het autonome zenuwstelsel. De gedeeltelijke uitval van het gevoel (hypesthesie) in de huid van Noor’s been is een voorbeeld van een sensibiliteitsstoornis oftewel een verstoring van een zintuiglijke functie.
Verschillende bronnen merken op dat aan de hand van de uitvalsverschijnselen de locatie van een tumor te bepalen is. De zenuwen lopen immers vanaf de diverse niveaus van de wervelkolom naar specifieke gebieden in het lichaam.
De grootste tumor in Noor’s ruggenmerg zat ter hoogte van de vierde en vijfde thorakale wervel (ongeveer tussen de schouderbladen) en zou volgens schema (6) de volgende klachten moeten veroorzaken: verlamming van benen en (onderste deel) romp; gevoelsverlies beneden de tepels/ribbenkast. Navraag bij Noor leerde dat dit inderdaad klopte. Hoewel zij er geen melding van maakt op de site was er wel degelijk ook sprake van gevoelsverlies in het onderste deel van de romp, beneden de linkerborst.

Waarneming
Noor nam pijn- en temperatuurprikkels op de huid van haar linkerbeen niet meer waar. Wat kan hiervan de verklaring zijn?
De symptomen die Noor bij de huisarts deden belandden, wezen niet op een storing van de motorische zenuwen. Noor kon haar been bewegen en liep normaal. De motorische zenuwcellen die de spieren aanzetten tot bewegen, functioneerden nog goed. Wel was er sprake van een storing in de sensibele zenuwen. Dit zijn de zenuwen die informatie naar de hersenen voeren. De sensorische zenuwwortel (=de achterwortel) gaat aan de dorsale zijde het ruggenmerg in. Daar bevinden zich de achterhoornen (de ‘vleugeltippen van de vlinder’) met de sensibele zenuwcellen (5). Dit was ook de plaats waar, volgens de chirurg, de grootste van de ependymomen met de vliezen vergroeid was.
Globaal gesproken verloopt de bewuste zintuiglijke waarneming (van de huid) als volgt (5, 6). Een prikkel (bijvoorbeeld een speldenprik) wordt opgevangen door de receptoren op cellen in de huid. Deze prikkel doet een impuls ontstaan in een zenuwcel (van het perifere zenuwstelsel). De impuls wordt via de perifere zenuw naar de achterwortel geleid en treedt zo het ruggenmerg (de achterhoorn) binnen. Een synaps in het ruggenmerg verbindt de sensibele zenuw met een ruggenmergzenuw (van het centrale zenuwstelsel). Via de ruggenmergzenuw wordt de impuls omhoog geleid en gaat langs de thalamus naar de hersenen. Pas als de impuls in het sensibele gedeelte van de hersenschors is aangekomen, in het deel van de hersenen dat de impuls kan vertalen, dan pas wordt je je bewust van de speldenprik. Het ruggenmerg vormt dus de verbindende schakel tussen de perifere zenuw en het sensibele deel van de hersenschors, anders gezegd tussen prikkelopvang en de bewustwording ervan.
In Noor’s geval veroorzaakten de ependymomen een zodanige compressie van het ruggenmerg dat de weg van de impuls naar de hersenen doorbroken werd. Maar ook op andere onderdelen van dit traject kan er iets misgaan. Bijvoorbeeld door: beschadiging van de myelineschede (perifeer) of uitval van een gedeelte van de sensibele hersenschors (6).

Differentiaaldiagnose
De huisarts en de neuroloog stelden op basis van anamnese en/of onderzoek differentiaaldiagnoses op. Welke neurologische symptomen, gelijkend op Noor’s klachten, horen bij deze diagnoses?
Om de differentiaaldiagnoses te verduidelijken heb ik de neurologische symptomen op een rijtje gezet (6, 7). De mogelijkheid van een syrinx heb ik toegevoegd omdat de symptomen zo treffend overeenkwamen met de verschijnselen in Noor’s been.

Aandoening	Klinisch beeld	Neurologische symptomen
De ziekte van lyme wordt veroorzaakt door de spirocheet borrelia burgdorferi, die meestal wordt overgebracht door harde teken die op verschillende zoogdieren en vogels leven. De bacterie verspreidt zich via bloed/lymfe.	De ziekte komt veel voor in Europa, treedt vaak op in de zomer en vroege herfst, meestal bij kinderen en adolescenten die in bosrijke gebieden wonen.	Enkele weken of maanden nadat de eerste symptomen (rode kring rond tekenbeet en grieperig gevoel met koorts) verschijnen, ontstaan er bij ongeveer 15% van de patiënten zenuwstoornissen.
Multiple sclerose is een aandoening waarbij de oog-, hersen- en ruggenmergzenuwen myeline verliezen. Op de aangedane plekken werken de zenuwen niet of nauwelijks meer.	De aandoening wordt overwogen bij jongere mensen (20-40 jaar, vaker bij vrouwen dan bij mannen) die plotseling last hebben van wazig of dubbelzien of motorische en sensibele afwijkingen in verschillende delen van het lichaam vertonen.	Tot de vroege symptomen behoren o.a.: tintelingen, gevoelloosheid en andere vreemde gewaarwordingen in armen, benen romp of gezicht en verlies van kracht of fijne motoriek.
Neurofibromatose (ziekte van Recklinghausen) is een erfelijke ziekte waarbij in de huid en andere delen van het lichaam veel zachte, vlezige gezwellen verschijnen die bestaan uit abnormaal zenuwweefsel.	De gezwellen verschijnen meestal in de puberteit. Aangezien het een erfelijke ziekte betreft zullen er waarschijnlijk personen met deze aandoening in de familie voorkomen.	Eenderde van de personen met deze aandoening heeft neurologische problemen. Neurofibromen kunnen elke lichaamszenuw aantasten, maar groeien vaak op de wortels van de ruggenmergzenuw. Ze kunnen dan een bedreiging vormen als ze druk uitoefenen op het ruggenmerg.
Een syrinx is een met vocht gevulde, buisvormige holte in de hersenen of het ruggenmerg. Deze cysten zijn zeldzaam	Ongeveer de helft van de gevallen zijn de cysten al bij de geboorte aanwezig, maar om onduidelijke redenen worden ze tijdens de tienerjaren of in de adolescentie groter. Op latere leeftijd worden de cysten doorgaans veroorzaakt door letsel of een tumor.	Meestal zijn de zenuwen die pijn en temperatuursveranderingen waarnemen het meest aangetast. Snijdwonden en brandwonden komen relatief veel voor bij deze patiënten omdat hun vingers geen pijn of hitte meer waarnemen.

5. ONTSTAAN EN AARD VAN EEN EPENDYMOOM

Oorzaken
Je kunt je toch nauwelijks voorstellen dat in zo’n minuscuul kanaal, in het binnenste van het binnenste, ingepakt in vliezen en in de benige wervels van de wervelkolom, beschermd door de bloed-hersenbarrière, dat daar in een dichtgegroeid, in een door (god en) liquor verlaten kanaaltje een tumor kan ontstaan?
Er zijn wel ideeën over het ontstaan van ependymomen in het ruggenmergkanaal, maar er is geen feitelijke kennis. Een inventarisatie:

Epitheliale kankers ontstaan mogelijk in zes stappen.
In de jaren vijftig waren er wiskundigen die berekenden dat een epitheelcel zes stadia moest doorlopen voordat hij getransformeerd zou kunnen zijn in een kankercel. Die berekeningen maakten ze op basis van de statistieken waaruit bleek dat kanker steeds frequenter ontstaat naarmate de leeftijd oploopt. De moleculair-biologen van deze tijd schijnen de bevindingen van de wiskundigen aardig te kunnen onderschrijven (2). Dat zou betekenen dat er zes (of meer?) kwalijke transformaties moeten zijn gelukt in dat piepkleine kanaal van Noor’s ruggenmerg. Blootstelling aan exogene invloeden of leefgewoonten spelen veelal een rol bij het ontstaan van epitheliale kankers(2). Maar hoe zouden die factoren het zo beschermde centrale kanaal kunnen bereiken?

De basis voor het ependymoom wordt mogelijk al in de baarmoeder gelegd.
De behandelend neuroloog gaat uit van een beïnvloeding die al in de baarmoeder heeft plaatsgevonden. Hij verklaarde aan Noor: 'in de embryonale fase is er iets fout gegaan en zijn er verkeerde cellen in het liquor terechtgekomen. Die cellen kunnen zich op een gegeven moment gaan hechten aan het hersen- of ruggenmergvlies. Als zo’n cel zich hecht aan een ependymcel ontstaat een ependymoom.' Dit wordt misschien ondersteund door de volgende constatering: hoe vroeger er contact is met een kankerverwekkend agens, hoe groter de kans om vroeger in het leven een carcinoom te ontwikkelen (2).
Uit experimentele onderzoeken blijkt dat er bepaalde chemische stoffen zijn die direct kankerverwekkend zijn en waarbij er dus géén zes stadia nodig zijn voor maligne mutatie. Een van deze stoffen (ethylnitrosamine) blijkt bij katten de placenta te kunnen passeren en veroorzaakt hersentumoren bij de jongen (2). Navraag bij een bevriende chemicus maakte duidelijk dat ethylnitrosamine een biochemische stof is, die mogelijk vrijkomt bij het roken van varkensvlees.

De groeineiging van de tumor is mogelijk aangeboren
Een andere mogelijkheid is dat de neiging om deze tumor te laten groeien aangeboren is (3). Er is een model dat zegt dat cellen hun foetale eigenschappen behouden. Een cel zou na de eerste dagen van de bevruchting slapend blijven liggen, pas later gewekt worden en dan heel snel te gaan groeien (7).

Tumoren bij kinderen en jongvolwassenen ontstaan mogelijk op een andere wijze dan bij ouderen
Een hypothese (mijn eigen gedachte, ik kwam hierover geen informatie tegen) zou kunnen zijn dat tumoren bij kinderen en jongvolwassenen op andere wijze ontstaan dan 'ouderdomskankers'. Ik vind het bijzonder dat gliomen vooral bij kinderen en jongvolwassenen voorkomen (2).

Maligne of benigne
Kanker wordt getypeerd door de volgende kenmerken: atypie, infiltratieve groei, metastasen, organisatieverlies, ongeremde groei en groei ten koste van het lichaam (7). Wat valt met betrekking tot deze kenmerken te zeggen over ependymomen?

Atypie, organisatieverlies, ongeremde groei: ja
Volgens de neuroloog ging het om een langzaam groeiende tumor (stadium 1), die zich vertakt. Er was gevaar voor ontwikkelingen van de bestaande 1ste-graads tumoren naar de 2de graad, en kans op ontwikkeling van nieuwe tumoren. Hij typeert de gezwellen 'niet goedaardig, niet kwaadaardig'.
NB. De graad geeft de schadelijkheid aan; het stadium wordt bepaald door de omvang en verspreiding van de tumor (8).

Infiltratieve groei: ja Bij gliomen is vaak geen scherpe verdeling te maken in goed- en kwaadaardig. Bij graad I of II spreekt men van laaggradig glioom. Een glioom in graad III of IV wordt hooggradig genoemd. Een laaggradig glioom groeit langzaam. Daarom wordt deze soms 'betrekkelijk goedaardig' genoemd. Maar in tegenstelling tot een goedaardige tumor is een laaggradig glioom niet scherp begrensd. De tumorcellen bevinden zich tussen de gezonde zenuwcellen in. In de meeste gevallen is zo’n tumor niet in zijn geheel operatief te verwijderen (9).

Metastasen: niet waarschijnlijk
Een glioom zaait slechts zelden uit naar andere organen (8). Uitzaaiing van tumoren van het centrale zenuwstelsel is niet gebruikelijk. Wel kunnen cellen meegesleept worden met de circulatie van de liquor en zich daarlangs verspreiden (3).

Groei ten koste van het lichaam: ja (echter niet in de zin van gewichtsverlies)
Spinale tumoren leiden vrijwel nooit rechtstreeks tot de dood, maar veroorzaken ernstige neurologische stoornissen met zeer invaliderende gevolgen. (2)

Conclusie
De ependymomen in Noor’s ruggenmerg voldeden aan meerdere kenmerken van maligniteit. De benigne kant van de zaak is dat de deskundigen de kans op uitzaaiing naar andere organen beperkt achtten. Ook ging de groei van de tumoren niet gepaard met het bij kanker voorkomende gewichtsverlies.
Misschien is de beste samenvatting: ependymomen zijn vaak goedaardig, maar er zijn ook kwaadaardige. Bovendien kan goedaardig in kwaadaardig overgaan (3). Noor zelf noemt haar aandoening 'een goedaardige vorm van kanker'. Dit typeert Noor ten voeten uit. Want volgens de theorie bestaat een goedaardige kanker niet. Maar Noor zegt: "de kanker was niet agressief en ik ben ervan genezen, dus daarom benoem ik het zo."

6. THERAPIE

Vanwege de vergroeiing met zenuwweefsel en vliezen was operatieve verwijdering van de tumoren in Noor’s geval niet mogelijk. De behandeling bestond uit radiotherapie; chemotherapie was geen optie vanwege de bloed-hersenbarrière. Wat is dat voor mechanisme dat de hersenen en het ruggenmerg kan afschermen voor chemotherapie?

Bloed-hersenbarrièère
De hersenen zijn van de bloedcirculatie en de rest van het lichaam afgeschermd door de bloed-hersenbarrièère, ook wel bloed-liquorbarrière genoemd; in het engels: blood-brain-barrier (BBB). Dit is een systeem van dicht opeengepakte cellen rondom de bloedtoevoer die voorkomen dat schadelijke substanties in de hersenen dringen. Deze cellen laten alleen voedingsstoffen door die nodig zijn voor de normale hersenwerking (10).
De BBB wordt aangelegd in het eerste trimester van het foetale leven. Het geheim van de BBB ligt besloten in de endotheelcellen van de hersen/ruggenmergcapillairen. Zij vormen de anatomische basis van de BBB. In de eerste plaats zijn de endotheelcellen zijn zo strak aan elkaar gekoppeld dat er geen chemische oplossing is die tussen de cellen door kan glippen. De enige mogelijke route is die dwars door de endotheelcellen heen, maar dit wordt belemmerd door twee series membramen in de cellen. Om te kunnen passeren moeten transportsystemen beide membranenseries doorsteken. Met glucose (voeding voor de hersenen) lukt dat en ook insuline komt (via de BBB insulinereceptor) binnen. (11)
Veel medicijnen blijken echter de BBB niet te kunnen passeren. Ik zag op Internet dat er onderzoek gedaan wordt naar de BBB en de mogelijkheid om medicijnen door de barrièère te loodsen, o.a. ten behoeve van multiple sclerose, Alzheimer en Parkinson. Het laatste nieuws is dat vitamine-C wellicht een goede carrier voor medicijnen zou kunnen zijn (12).
Ook de effecten van chemotherapie (op tumoren in het ruggenmerg) worden ernstig belemmerd door de aanwezigheid van de bloed-hersenbarrièère, waardoor de cytostatica de tumorcel in onvoldoende mate kunnen bereiken. Er is wel discussie over het al dan niet toepassen van chemotherapie bij ependymomen, maar tot nu toe is het effect ervan niet overtuigend bewezen. Men is het wel eens over de behandeling algehele bestraling (3). NB: als er gediscussieerd wordt over chemotherapie dan zal deze discussie hoogstwaarschijnlijk draaien om de invloed van de bloed-hersenbarrièère. In Noor’s geval werd gekozen voor uitsluitend radiotherapie.

Radiotherapie
Bij radiotherapie wordt gebruikgemaakt van ioniserende straling. Deze straling wordt opgewekt door bestralingsapparaten of komt vrij uit radioactieve stoffen. De straling wordt in levende weefsels geabsorbeerd. De eenheid van geabsorbeerde stralingsdosis is de Gray (Gy). Bij die absorptie worden elektronen uit de atomen en moleculen in het lichaam vrijgemaakt (ionisatie). De vrijgemaakte elektronen kunnen het erfelijk materiaal in een cel beschadigen, waardoor de cel bij een van de volgende celdelingen te gronde zal gaan (proliferatieve celdood) (2).
Het bestralingsvolume wordt nauwkeurig vastgesteld. Door de radiotherapeut wordt precies aangegeven welke dosis op welke plaats in de tumor moet komen en wat de maximale dosis is die in de omliggende weefsels en organen geaccepteerd kan worden. Deze dosis dient onder de tolerantiedosis te liggen, dat wil zeggen zo laag te zijn dat de kans op merkbare onaanvaardbare schade van gezond weefsel uiterst klein is (2). Hoe dieper de tumor zit, des te sterker de straling moet zijn om voldoende door te kunnen dringen tot de kankercellen (2).
Volgens Noor’s radioloog was de benodigde dosis om de ependymomen te vernietigen 50-60 Gy, terwijl de maximale dosis die het ruggenmerg kan verdragen 40-50 Gy is. Het was balanceren op de rand. De behandeling werd op het laatste moment nog aangepast van 30 naar 28 bestralingen. In totaal kreeg Noor 50,4 Gy.
Ter bescherming van de eierstokken die zich in het te bestralen gebied bevonden, werd het onderste deel van het ruggenmerg behandeld met elektronenbestraling. Elektronenbestraling is een bepaalde vorm van radiotherapie die niet diep het lichaam binnendringt en meestal wordt gebruikt bij oppervlakkige tumoren. Met elektronenbestraling werd infertiliteit en vroegtijdige menopauze voorkomen.

Bijwerkingen
Cellen verschillen in hun vermogen schade op te vangen en deze te herstellen. Er is vooral verschil tussen tumorcellen en normale cellen. Deze verschillen in herstelvermogen worden in de radiotherapie uitgebuit door middel van fractionering (stapsgewijze bestraling). Door de bestraling in kleinere gedeelten over een langere tijd te geven, kan gezond weefsel, dat noodgedwongen wordt meebestraald, zich redelijk herstellen, terwijl tumorcellen bij een poging tot delen te gronde gaan (2). Of zoals het zo plastisch door Ken Wilber beschreven wordt "..aangezien kankercellen twee keer zo snel groeien dan normale cellen is de tumor na afloop van een succesvolle therapieronde helemaal dood en de patiënt slechts half dood." (8).
Snel delende cellen (bijvoorbeeld haren, slijmvliezen) zullen de bestralingsschade kort na de bestraling tonen, traag delende cellen (bijvoorbeeld zenuwweefsel) daarentegen soms pas na vele maanden of zelfs jaren. (13)
De direct optredende bijwerkingen van de bestraling zijn door Noor illustratief beschreven op haar website (4).
Lange termijn bijwerkingen van radiotherapie zijn er ook (13):

NAWOORD

Noor is genezen van zeer bedreigende tumoren, die misschien niet kwaadaardig waren, maar misschien ook wel of dat zouden worden. Ze is er wonderwel doorheen gekomen en leeft op de 'oude voet' voort. De invloed van haar vertrouwen in genezing, en van haar karakter op het totale genezingsproces valt buiten het bestek van dit werkstuk. Omdat het onderwerp mij in hoge mate interesseert, wil ik er tot slot toch enkele citaten uit van Ken Wilber (psycholoog en biochemicus) aan wijden (8).

"De nieuwe stroming van de psychoneuro-immunologie heeft overtuigend bewezen dat onze gedachten en emoties ons immuunstelsel rechtstreeks beïnvloeden. Het effect is niet groot, maar het is meetbaar… Vooral verbeelding en visualisatie zijn wellicht de belangrijkste ingrediënten gebleken in de 'geringe maar niet onbeduidende' invloed van de geest op het lichaam en het immuunstelsel."

N.a.v. een studie van Dr. Sandra Levy bij een groep van 36 vrouwen met borstkanker in een vergevorderd stadium. De mate van 'plezier' werd vastgesteld aan de hand van een schriftelijke standaardtest om stemming te meten: "Belangrijkste factor voor overleving in de oncologie: de tijdsduur dat patiënten na hun eerste behandeling vrij van ziekte bleven. Maar de een na sterkste factor was een hoge score 'plezier'. Plezier had statistisch gezien meer invloed op overleving dan het aantal metastasen of de plaats ervan als de kanker zich eenmaal verspreidde."

GERAADPLEEGDE BRONNEN

• (1) Pinkhof, Geneeskundig Woordenboek (1998); ISBN 90-313-1797-7
  
• (2) Oncologie (2001); onder redactie van C.J.H. van de Velde, F.T. Bosman, D.J.Th. Wagener; ISBN 90-313-3095-7
  
• (3) http://www.neurochirurgie-zwolle.nl
  
• (4) http://home.planet.nl/˜noorwout
  
• (5) Neurologie (1996); A. van Rossum, J.J. Jansen, J.L. van der Zwan; ISBN 90-238-3407-0
  
• (6) Merck Manual, Medisch Handboek (2000); ISBN 90-313-3069-8
  
• (7) ABC van de geneeskunde (2001); Ruud Oderkerk
  
• (8) Overgave en strijd (1993); Ken Wilber; ISBN 90-6350-060-2
  
• (9) Voorlichtingsfolder Hersentumoren, Nederlandse kankerbestrijding
  
• (10) http//:www.ms-sep.be (deze website bestaat niet meer)
  
• (11) http://www.med.ucla.edu/modules/news/
  
• (12) http://www.gezondheidsnieuws.net
  
• (13) Voorlichtingsfolder Radiotherapie, Nederlandse kankerbestrijding
  

Aanbevelingen
(2) is theoretisch maar geeft bijzonder veel informatie;
(5) is een verhelderend boek over neurologie.
Qua websites zijn (3) en (4) de aanraders.

AANVULLING OP WERKSTUK EPENDYMOMEN IN HET RUGGENMERGKANAAL D.D. MEI 2002

WAT IS HET SIMIAAN VIRUS 40 (SV40)?
Het poliovaccin werd in de jaren vijftig ontwikkeld door wetenschapper Dr. Salk. In die jaren werden de VS opgeschrikt door omvangrijke polio-epidemieën. Salk’s vaccin werd gemaakt door het poliovirus te enten op nierweefsel van Aziatische resusaapjes. Vanaf 1955 werden grote groepen hiermee ingeënt. Het veertigste(!) apenvirus dat later in het poliovaccin werd ontdekt, kreeg de titel SV40 mee. Dit virus bleek zeldzame tumoren te kunnen veroorzaken bij proefdieren.

WEL OF NIET CARCINOGEEN?
Er ontstond er een jarenlange strijd tussen de Amerikaanse overheid en wetenschappers over de gehele wereld t.a.v. de al dan niet carcinogene eigenschappen van het SV40-virus. Volgens de overheid zou het epidemiologisch niet aantoonbaar zijn dat SV40 tumoren bij mensen veroorzaakt en berusten de laboratoriumonderzoeken van wetenschappers op fouten. Feit is dat de Amerikaanse overheid vanaf 1963 opdracht heeft gegeven het vaccin te zuiveren van SV40. Het is overigens de vraag of de vaccinfabrikanten hierin geslaagd zijn, want volgens sommigen heeft het virus zich snel gemuteerd en is zodoende aan de zuivering ontsnapt.
Op een SV40 conferentie in Chicago 2001 stelde onderzoeker Carbone dat 62 onderzoekers van 30 laboratoria over de gehele wereld SV40 gevonden hebben in humane weefsels en tumoren. De conclusie van de conferentie was dat SV40 inderdaad in menselijke tumoren voorkwam, maar er was geen consensus over de rol van SV40 bij het ontstaan van die tumoren.

Het virus is gedetecteerd in de volgende zeldzame tumoren:
1) mesotheliomen (uitgaande van mesotheel, het epitheelweefsel van o.a. de pleura).
2) hersentumoren (vooral ependymomen en een bepaalde oogtumor)
3) botkankers
4) overige zeldzame kankers o.m. van hypofyse en schildklier.

Verontrustend is dat Italiaans onderzoek uit 1996 het SV40-virus aantoonde in 45% van de sperma-monsters en 23% van de bloedmonsters van gezonde donoren, die niet met het besmette vaccin waren ingeënt. Dit wijst erop dat het virus mogelijk manieren heeft gevonden om zich - buiten de vaccinatie om - te verspreiden via sperma- en bloedcontact.

SV40 IN RELATIE TOT EPENDYMOMEN
Tobey MacDonald MD (George Washington University) bevestigt dat SV40 en het corresponderende antigeen in diverse ependymomen zijn gevonden, maar zegt ook dat er nog geen conclusies zijn te trekken. Wel staat vast dat SV40 ependymomen teweeg kunnen brengen bij apen en andere zoogdieren. Hij sluit de invloed van omgevingsfactoren, beroepsomstandigheden van vader/moeder of voedingspatroon van de moeder uit als het gaat om de oorzaak van hersentumoren (waaronder ependymomen) bij kinderen.

CONCLUSIE
Ik weet niet zeker of in Nederland gebruik werd gemaakt van hetzelfde type vaccin, maar ik neem aan van wel. De mogelijkheid dat het virus zich buiten het vaccin om heeft verspreid en ook in Europa voorkomt vind ik aannemelijk gezien het Italiaanse onderzoek. De mogelijkheid dat SV40 een bijdrage heeft gehad in het ontstaan van de ependymomen in Noor’s ruggenmerg is naar mijn mening bij voorbaat niet uit te sluiten.

BRONNEN:
http://www.sfgate.com. Een lezenswaardig historisch overzicht op de site van de San Francisco Chronicle.
http://www.sv40cancer.com Onder meer een artikel geautoriseerd door Tobey MacDonald MD verschenen in Medicin Journal van februari 2002.

MARIANNE SMIT (mei 2002)